CERVELET

Cortex

Uniforme (= même épaisseur)

Couches:

• Moléculaire
  
• Cellules de Purkinje
• Cellules granulaires

+ interneurones

Connexions cérébelleuses

Schema global:

Fibres moussues/ grimpantes => C. de ​Purkinje => Noyaux cérébelleux

Fsx cortico-ponto-cérébelleux:

• naissance pont fibre moussue
  
• croise ligne médiane (pédoncule moyen)
• C de Purkinje
• Noyau dentelé
• Thalamus controlatéral (pédoncule ​supérieur)
• Cortex
  

Fsx olivo-cérébelleux:

• naissance olive fibre grimpante
  
• C de Purkinje
• Noyau dentelé
• Régulation faisceau cortico-ponto-​cérébelleux
  

Divisions fonctionnelles du ​cervelet

Afférence = 1 division fonctionnelle

• CSC et otolithes ==> lobe floculo-nodulaire
  

Adapte position de la tête et des yeux

noyau vestibulaire lateral

noyau vestibulaire médial

Pédoncule cérébelleux inférieur (afférence vestibulaire)

Colliculus supérieur (afférence visuelle)

• Somesthésie spinale ==> spino-cerebellum
  

Adapatation position du corps (station/ marche)

Pédoncule cérébelleux inférieur + supérieur

• Cerebro-cerebellum = hémisphères
  

Appentrissage et mouvements volontaires précis

neuroRad.MD

CERVELET

Semiologie

Hypotonie: Diminution activité des fuseaux neuromusculaires

Dysmétrie: Incapacité à régler correctement l’intensité et la durée d’activation ​musculaire

Dyschronométrie: Retard de la mise en route de l’activité

Adiadococinésie: Amplitude irrégulière des mouvements alternatifs rapides

Tremblement cérébelleux: Cinétique, intentionnel, proximal

Dysarthrie cérébelleuse: Difficulté à doser l’intensité la durée des séquence ​smotrices

Ataxie cérébelleuse: ++ si a nécessité un apprentissage

3 syndromes

Flocculo-​nodulaire

Type vestibulaire

Vermien

Trouble de la statique et de ​la marche

Hemisphérique

Ataxie des membres

Tremblement => lésion du noyau dentelé et pédoncule ​cérébelleux supérieur (dentelé --> noyau rouge)

Troubles dysexécutifs et contrôle émotionnel => ​connexion avec lobe préfrontal

neuroRad.MD

CERVELET

Causes

ATAXIES CEREBELLEUSES ACQUISES

Vasculaire

Infectieuse

Inflammatoire (SEP/ ADEM)

Tumorale

Carentielle (Gayet-Wernicke)

Toxiques

Médicamenteuses

Alcool +++ = Alcoolisme chronique ou encéphalopathie de Wernicke

=> Atrophie vermienne

Auto-immunes

Paranéoplasique:

Subaiguë, destruction cellules de Purkinje

Rhombencéphalite/ Syndrome opso-myoclonie

• Anti-Yo ou anti-Ri (cancer du sein et gynécologiques)
  
• Anti-Hu (cancer bronchique à petites cellules)
• Anti-mGluR1 (Hodgkin)
  

Liée au gluten:

Maladie coeliaque ou Anticorps antitransglutaminase ​tissulaire ou antigliadine

Association neuropathie périphérique

Anti-GAD65:

Associé Diabète de type I, syndrome de la personne raide ​ou epilepsie

Lentement progressive

Hémosidérose superficielle

ATAXIES CEREBELLEUSES DEGENERATIVES

SPORADIQUES

SAOA (Sporadic Adult-Onset Ataxia of Unknow Etiology)

ou ARSACS

> 40 ans

Cortex du vermis antéro-supérieur et lobes latéraux adjacents

+

Partie postéro-interne de l’olive bulbaire

Diagnostic d’exclusion: pas de cause génétique ni AMS-C

Atrophie multisystématisée - cervelet

a-synucléopathie (a-synucléine dans oligodendrocytes)

• Dysautonomie = atrophie olivo-ponto-cérébelleuse
  
• Hot bun cross sign = atrophie fibres ponto-cérébelleuses ​tranverses mais épargne des fibres cortico-spinales
  

ATAXIES CEREBELLEUSES DEGENERATIVES

HEREDITAIRES

AUTOSOMIQUE RECESSIVE

Maladie de Friedreich

4/100.000

Atteintes:

• afférences radiculo-cordonales postérieures et cordon postérieur
  
• Faisceau spino-cérébelleux dorsal
• Voie pyramidale
• Noyau dentelé

= ATAXIE CEREBELLEUSE ET PROPRIOCEPTIVE

Début < 25 ans

IRM = atrophie de la moelle, et modérée du cervelet ++ noyau dentelé

Expansion de trinucléotide de FRATAXINE (protéine mitochondriale).

Diagnostic différentiel = AVED (ataxia with isolated vitamin E deficiency) ​= taux sérique faible de vitamine E?

Ataxie-télangiectasie

2/100.000

Début: jeune enfant

Ataxie cérébelleuse progressive, télangiectasies cutanéo-muqueuses et ​déficit immunitaire.

Grave +++ Complications infectieuses

AUTOSOMIQUE DOMINANTE

Spino-cerebellar ataxia (SCA)

Début: adulte (30-40 ans)

Episodic ataxia

Début: adolescence

FXTAS - Fragile X-associated Tremor/Ataxia syndrome

Prémutation FMR1

Homme, début > 50 ans

Tremblement d’action - ataxie - troubles cognitifs - neuropathie ​périphérique

MCP sign

Splenium high T2

Xanthomatose cérébro-tendineuse

Troubles métabolismes lipidiques

Age début: 9-19 ans mais parfois adulte

Xanthomatose du tendon d’achille

Atteinte ophtalmo